TUMORE NEUROECTODERMICO DEL RENE: DESCRIZIONE DI UN CASO

Pubblicato da il Mar 18, 2013 in | Commenti disabilitati su TUMORE NEUROECTODERMICO DEL RENE: DESCRIZIONE DI UN CASO

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Il tumore neuroectodermico periferico è una neoplasia a piccole cellule con differenziazione neuroepiteliale che frequentemente si presenta a carico dell’osso, dei tessuti molli del tronco o dello scheletro assiale di adolescenti o giovani adulti.Alcuni rari casi sono stati osservati a carico di ovaio,testicolo,utero,vescica,rene e pancreas.In questo lavoro presentiamo il caso di un paziente di 37 aa che su riscontro TAC Toraco Addominale con MDC di “neoformazione renale destra di 20cm con trombosi cavale sottoepatica infiltrante,linfoadenopatia ilare,secondarismi surrenalici controlaterali”è stato sottoposto a nefrectomia radicale destra,linfoadenectomia paracavale ed interaortocavale,resezione di segmento cavale sovrarenale e sottoepatico contenente voluminoso trombo neoplastico ed infiltrante la parete del vaso,sostituzione cavale con protesi vascolare in Dacron.L’esame istologico definitivo ha documentato tumore neuroectodermico periferico con immunoistochimica positiva per c-KIT,proteina S100,CD99,vimentina e sinaptofisina;negativi LCA,PANCK e WT1;parete cavale di 8 cm con estesa trombosi infiltrante la parete vascolare,metastasi massiva linfonodale in 1 su 25 linfonodi; EI pT3b N1 M1.La PET post intervento evidenziava captazione nel surrene sinistro e nel pancreas;scintigraficamente assenza di secondarismi ossei. Il paziente è stato sottoposto a 5 cicli di chemioterapia adiuvante (schema VAI Vincristina-Adriamicina-Isofosfamide). A 10 mesi di follow up il paziente risulta vivente,ottima la perfomance status ed oncologicamente in remissione parziale (scomparsa la lesione pancreatica ed in riduzione dimensionale quella surrenalica). In programma prosecuzione chemioterapia adiuvante con etoposide e isfosfamide. Ad oggi, i programmi di trattamento in uso tendono in genere a comprendere un trattamento chirurgico il più possibile radicale eventualmente seguito da un trattamento radioterapico di sterilizzazione e da un trattamento chemioterapico consecutivo ad ”alte dosi” combinando più farmaci. È attualmente in corso di studio una terapia genica. La prognosi di questi tumori rimane severa con elevato indice di metastasi a distanza e bassa sopravvivenza a 5 anni, le possibilità terapeutiche si basano soprattutto sulla diagnosi precoce ed un trattamento multidisciplinare.

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