SINDROME DI PIERRE-ROBIN: STENOSI DEL GIUNTO-PIELO-URETERALE DESTRO SECONDARIA A URETERE RETRO-CAVALE “ALTO” IN PAZIENTE MONORENE CONGENITO: RISOLUZIONE LAPAROSCOPICA.

Michele Amenta1, Rossella Bertoloni1, Giovanni Olivo1, Rodolfo Soncin1, Giuseppe Pecoraro1
  • 1 Ospedale Isola della Scala, U.O.C. Urologia (Isola della Scala)

Abstract

INTRODUZIONE:
La sindrome di Pierre Robin (sequenza di Pierre Robin) è una rara sindrome genetica caratterizzata da:retrognazia, glossoptosi e palatoschisi.
La prevalenza è 1/10-30.000 nati. Nella metà dei casi diagnosticati fa parte di una sindrome malformativa complessa in cui possono essere presenti gravi anomalie muscolo-scheletriche e ritardo dello sviluppo psico-cognitivo.
MATERIALI E METODI
Descriviamo il caso di una donna affetta da PRS, idronefrosi destra di III grado secondaria a uretere retro-cavale “alto” condizionante stenosi del giunto-pielo-ureterale, grave cifoscoliosi sinistro convessa, bassa statura patologica e agenesia renale sinistra.
La paziente è stata sottoposta a: trasposizione ureterale e uretero-pieloplastica laparoscopica trans-peritoneale sec. Anderson-Hines.
Il video illustra i passaggi chiave della procedura:
1) esposizione del retroperitoneo;
2) isolamento e lisi uretero-pielica;
3) uretero-pielotomia, trasposizione ureterale e ureterectomia prossimale;
4) ureteropieloplastica sec. Anderson-Hines.
CONCLUSIONI
Le gravi malformazioni muscolo-scheletriche coinvolgenti la gabbia toracica, rappresentano una controindicazione relativa all’approccio laparoscopico a causa del rischio di baro-trauma.
Nel caso descritto abbiamo oscelto l’approccio laparoscopico utilizzando pressione d’insufflazione di 10mmHg, per un tempo operativo di 115 minuti.
Questi accorgimenti ci hanno permesso di evitare rischi anestesiologici aggiuntivi rispetto alla chirurgia open.In mani esperte la aparoscopia si è ancora una volta dimostrata una strategia vincente.

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